Pľúcna hypertenzia (PH) je závažné chronické, pomerne vzácne, progresívne prebiehajúce a relatívne zriedkavé ochorenie, ktoré zahŕňa široký komplex chorôb významne limitujúcich výkonnosť, kvalitu a dĺžku života. Pojem pľúcna hypertenzia označuje vysoký tlak v pľúcnej cirkulácii. Podľa aktuálne platnej definície sa ako pľúcna hypertenzia označuje taký hemodynamický a patofyziologický stav, pri ktorom je hodnota stredného tlaku v pľúcnici ≥ 25 mmHg, pričom je meraná počas pravostrannej katetrizácie v pokoji. Pľúcna artériová hypertenzia (PAH) je pľúcna hypertenzia, ktorá sa vyznačuje normálnym tlakom v zaklinení pri vylúčení iných príčin prekapilárnej pľúcnej hypertenzie. Tlak v zaklinení odráža tlak prenesený z ľavej predsiene a komory a predstavuje pasívnu – venóznu zložku pľúcnej hypertenzie.

Úvod

Pľúcne cievne riečisko sa za normálnych fyziologických okolností vyznačuje nízkymi tlakmi. Pojem pľúcna hypertenzia (PH) je stav, keď je stredný tlak v pľúcnici vyšší než 25 mmHg. Pľúcna hypertenzia je síce pomerne vzácnym ochorením, no ak sa včas správne nediagnostikuje a nelieči, má zlú prognózu a fatálne následky. Postupne nezadržateľne progreduje a spôsobuje predčasnú smrť, a to najčastejšie v dôsledku zlyhávania pravej komory. Tlak v pľúcnom riečisku stúpa so záťažou a s vekom, avšak pľúcna cievna rezistencia ostáva v medziach normy. Stúpanie tlaku sa vysvetľuje zvyšovaním plnia­ceho tlaku v ľavých oddieloch srdca buď následkom diastolickej dysfunk­cie srdca vo vyššom veku, alebo následkom väčšieho pľúcneho prietoku krvi počas záťaže. Pľúcna hypertenzia patrí do skupiny ochorení, ktoré sú označované ako „orphan disease“ alebo „zriedkavo sa vyskytujúce ochorenia“ tvoriace skupinu asi 6 000 ochorení, z ktorých prevažná väčšina, až 80 %, má genetický pôvod. Legislatíva Európskej únie platná od roku 2000 presne definuje tieto ochorenia a zároveň podporuje vývoj nákladných „orphan“ liekov a ich zavádzanie do klinickej praxe (3).

Moderná éra kardiopulmonálnej medicíny sa datuje od doby prvej pravostrannej katetrizácie srdca. Práve táto otvorila cestu k poznaniu funkcie a dysfunkcie pľúcnej cirkulácie a srdca, ventilačno-perfúznych vzťahov a vzťahov medzi pľúcami a srdcom. Prvé extenzívne hemodynamické meranie na zvieratách kanyláciou srdcových oddielov a ciev zverejnil škótsky pastor Stephen Hales v roku 1773. V roku 1826 zaznamenal Laennec dva prípady hypertrofie pravej komory pri pľúcnom emfyzéme. Prvé zmienky o chorobe pľúcnych ciev sa spájajú s menom nemeckého internistu Ernsta von Romberga, ktorý v roku 1891 nedokázal určiť etiológiu lézií pľúcnych arté­rií a označil ich ako sklerózu pľúcnej tepny. Pravdepodobne išlo o prvý dokumentovaný prípad primárnej pľúcnej hypertenzie. Tento termín však zavie­dol až David Dresdale v roku 1951. V druhej polovici minulého storočia vzbudil väčší záujem o pľúcnu hypertenziu zvýšený výskyt takzvanej primárnej pľúcnej hypertenzie u pacientok užívajúcich niektoré anorektiká (1).

Napriek tomu, že diagnózu pľúcnej hypertenzie v súčasnosti možno exaktne stanoviť len invazívnou katetrizačnou metódou, tlakové pomery v pľúcnej cirkulácii sa dajú pomerne spoľahlivo odhadnúť aj neinvazívne, pomocou pomerne dostupnej dopplerovskej echokardiografie. Ako pľúcnu hypertenziu v tomto prípade možno označiť rýchlosť regurgitačnej trysky na trikuspidálnej chlopni vyššiu než 3,0 – 3,5 m/s, ktorá zodpovedá systolickému tlaku v pľúcnici > 40 mmHg (5).

Etiológia a incidencia pľúcnej hypertenzie

Keďže pľúcna hypertenzia predstavuje široký komplex ochorení, etiológia je pestrá a multifaktoriálna, pričom jednotlivé etiologické faktory sa navzájom kombinujú. V určitom percente prípadov sa pripúšťa genetický podklad. Dokázaný je 60-percentný výskyt familiárnej formy pľúcnej hypertenzie (PH), 25-percentný výskyt idiopatickej PH a 10 % ostatných foriem PH, v ktorých sa deteguje mutácia génu pre receptor BMPR2. Ide o autozomálne dominantnú formu s neúplnou penetráciou. Na rozvoji PH sa okrem genetickej predispozície podieľajú aj environmentálne faktory a viaceré ochorenia. K exogénnym faktorom PH patria napríklad hyperkinetická cirkulácia, vaskulitídy, infekcia HIV, niektoré lieky (anorektiká) a chronická tromboembolická choroba pľúc (CTEPH). Predpokladá sa, že nestačí prítomnosť len jedného rizikového faktora – na rozvoj ochorenia treba ich vzájomnú interakciu (2).

Ročná incidencia idiopatickej a familiárnej PH sa v bežnej svetovej populácii v súčasnosti odhaduje na 2 – 4 prípady na 1 000 000 obyvateľov. Na Slovensku to predstavuje približne 5 – 10 novodiagnostikovaných prípadov za rok. Idiopatická PH sa najčastejšie manifestuje vo veku 35 – 40 rokov, pričom ženy sú postihnuté asi 1,7-krát častejšie než muži. Prevalencia tejto formy PH sa odhaduje na 15 – 50 prípadov na 1 000 000 obyvateľov. Pre porovnanie, odhadovaná prevalencia PH v Českej republike je 2,24 prípadov na 100 000 obyvateľov. Keďže prejavy PH sú nešpecifické a väčšina prípadov sa diagnostikuje až v pokročilých štádiách ochorenia, skutočná prevalencia môže byť vyššia (1, 3).

Klasifikácia PH

Prvá klasifikácia PH bola definovaná na prvom Svetovom sympóziu venovanom PH, ktoré sa konalo v Ženeve v roku 1973. PH bola v tej dobe rozdelená iba do dvoch skupín: primárna pľúcna hypertenzia a sekundárna pľúcna hypertenzia. Do prvej skupiny boli zaradené všetky PH s neznámou príčinou vzniku a do druhej skupiny PH boli zaradené ochorenia, pri ktorých dochádzalo k rozvoju PH. Táto klasifikácia bola používaná až do roku 1998. Postupne, na ďalších svetových sympóziách dochádzalo k úpravám a zmenám klasifikácií PH. K poslednej úprave klasifikácie PH došlo v texte novopublikovaných guidelines Európskej kardiologickej spoločnosti v roku 2015. Podľa tejto v súčasnosti platnej klasifikácie je PH rozdelená do 5 skupín (1):

1. pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH),
2. pľúcna hypertenzia pri postihnutí ľavého srdca,
3. pľúcna hypertenzia pri pľúcnych ochoreniach a/alebo pri hypoxémii,
4. chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia a iné obštrukcie pľúcnych tepien,
5. pľúcne hypertenzie z neznámych príčin a/alebo s multifaktoriálnym mechanizmom vzniku.

1. Pľúcna arteriálna hypertenzia zahŕňa idiopatickú PAH, hereditárnu PAH (pri mutácii génu pre BMPR), PAH indukovanú liekmi a toxickými látkami, PAH asociovanú so systémovými ochoreniami spojiva, s HIV infekciou, s portálnou hypertenziou, s vrodenými srdcovými chybami a so schistosomiázou.
2. Pľúcna hypertenzia pri postihnutí ľavého srdca zahŕňa systolickú dysfunkciu ľavej komory, diastolickú dysfunkciu ľavej komory, postihnutie chlopní, vrodené alebo získané obštrukcie vtokového a výtokového traktu ľavej komory, vrodené kardiomyopatie a vrodenú alebo získanú stenózu pľúcnych žíl.
3. Pľúcna hypertenzia pri pľúcnych ochoreniach a/ alebo hypoxémii zahŕňa chronickú obštrukčnú chorobu pľúc, intersticiálne pľúcne procesy, pľúcne ochorenia s kombinovanou ventilačnou poruchou, obštrukčné spánkové apnoe, chronickú alveolárnu hypoventiláciu, chronickú výškovú hypoxiu a vývojové abnormality.
4. Chronická pľúcna tromboembolická hypertenzia zahŕňa okrem CTEPH angiosarkóm a iné intravaskulárne tumory, arteritídy, venózne stenózy pľúcnice a parazitárne ochorenia (hydatidózu).
5. Pľúcne hypertenzie z neznámych príčin zahŕňajú chronické hemolytické anémie, myeloproliferatívne ochorenia, splenektómiu, systémové ochorenia, sarkoidózu, histiocytózu X, metabolické ochorenia (glykogenózy, Gaucherova choroba a iné) a ostatné (fibrotizujúcu mediastinitídu, chronickú renálnu insuficienciu a podobne).

Najväčšiu skupinu chorých s pľúcnou hypertenziou (približne 75 %) tvoria pacienti s ochorením ľavého srdca. Druhou najčastejšou kategóriou pacientov s PH (približne 10 – 15 %) sú pacienti s chronickými obštrukčný­mi chorobami pľúc a CTEPH. Podrobne a prehľadne je klasifikácia uvedená v Tabuľke č. 1.

Klinický obraz a diagnostika PH

Diagnostický proces PH pozostáva z celej škály náročných vyšetrení. Cieľom jednotlivých diagnostických metód u chorého s podozrením na PH je buď potvrdiť, alebo vylúčiť pľúcnu hypertenziu. V prípade jej potvrdenia ju treba kvantifikovať, zistiť jej pôvod, klasifikovať pod skupinu 1 – 5, zhodnotiť pľúcnu hemodynamiku a záťažovú kapacitu. Prvým diagnostickým krokom je zhodnotenie klinických prejavov PH. Symptómy u chorých s PH nie sú špecifické a často sa vyskytujú až pri zvýšení tlaku v pľúcnici na dvojnásobok normálnych hodnôt sledovaných poklesom srdcového výdaja. Práve nešpecifické prejavy ochorenia sú príčinou neskorej a správnej diagnózy. Najčastejším symptómom je postupne progredujúca dýchavica, únava a celková slabosť. Závažnosť dušnosti významne koreluje s prognózou. Pomerne časté sú palpitácie. Nezriedka sa vyskytujúce anginózne bolesti na hrudníku sú dôsledkom ischémie pravej komory, synkopy a prekolapsové stavy sú prejavom nízkeho srdcového výdaja. Medzi menej časté príznaky PH patria kašeľ, hemoptýza a medzi vzácne príznaky patrí chrapot, respektíve zachrípnutie spôsobené útlakom ľavého nervus recurrens dilatovaným kmeňom pľúcnice. Pri fyzikálnom vyšetrení býva často prítomná akcentácia druhej srdcovej ozvy nad pľúcnicou, prítomnosť štvrtej ozvy a cvalového rytmu. Môže byť počuteľný diastolický šelest trikuspidálnej a pulmonálnej regurgitácie. U väčšiny chorých je zvýšená venózna náplň krčných žíl a hmatná systolická pulzácia v prekordiu, ako aj v epigastriu pri hypertrofii pravej komory. Známkou pokročilej PH je prítomnosť periférnych edémov, ascitu a cyanózy v dôsledku zlyhávania pravej komory (PK) (1, 2).

Kľúčovým a nezastupiteľným vyšetrením v diagnostickom algoritme je neinvazívna echokardiografia, ktorá umožňuje detegovať PH, odhadnúť jej závažnosť, zhodnotiť hemodynamické dôsledky PH a monitorovať vývoj a efekt liečby PH. Okrem toho má nezastupiteľné miesto v diferenciálnej diagnostike PH a pri určovaní prognózy ochorenia. Transezofageálna a kontrastná echokardiografia sú indikované na vylúčenie skratovej vrodenej chyby srdca. Dopplerovská echokardiografia je nevyhnutná na odhad stupňa závažnosti PH. Pravdepodobnosť prítomnosti PH je určovaná nielen podľa maximálnej rýchlosti regurgitácie na trikuspidálnej chlopni, ale aj podľa prítomnosti známok dilatácie pravej komory, pravej predsiene (PP), dilatácie dolnej dutej žily a straty jej kolapsibility. Pravdepodobnosť PH je nízka pri rýchlosti prúdenia na trikuspidálnej chlopni, ktorá je nemerateľná alebo ≤ 2,8 m/s a pri neprítomnosti známok dilatácie PK a PP. Pravdepodobnosť PH je stredná pri rýchlosti prúdenia na trikuspidálnej chlopni 2,9 – 3,4 m/s. Pravdepodobnosť PH je vysoká pri rýchlosti prúdenia na trikuspidálnej chlopni > 3,4 m/s bez ohľadu na možnú dilatáciu PK a PP. Hodnota systolického tlaku v pľúcnici 35 – 45 mmHg je určujúca pre ľahkú PH, hodnota systolického tlaku v pľúcnici 46 – 60 mmHg pre stredne závažnú PH a hodnota > 60 mmHg pre ťažkú PH (1, 4).

K ďalším rutinným pomocným vyšetreniam v diagnostike PH patria EKG a RTG snímka hrudníka. Na EKG môžu byť prítomné známky hypertrofie PK, ktorá je síce špecifickým, ale málo senzitívnym nálezom pre pľúcnu hypertenziu. Ďalej môže byť na EKG prítomný blok alebo hemiblok pravého ramienka, denivelácia ST segmentov, abnormity vĺn T a P. Nález na RTG snímke hrudníka môže byť pri PH úplne normálny. Často však býva prítomná dilatácia tieňa kmeňa pľúcnice sledovaná náhlym zúžením ciev na hranici lalokových a segmentálnych tepien. V dôsledku toho býva prítomná nápadná zvýšená transparencia periférnych pľúcnych polí. Pokiaľ prítomnosť PH nie je vysvetlená ochorením ľavého srdca, treba vylúčiť druhý najčastejší možný pôvod PH v pľúcnom ochorení. V takomto prípade treba zrealizovať vyšetrenie pľúcnych funkcií spirometriou (krivka prietok-objem) doplnenou vyšetrením difúznej kapacity pľúc pre CO (DLCO). Pre PH je typická častá redukcia FVC a/alebo TLC pod 80 % náležitej hodnoty. V prípade difúznej kapacity pre CO je to redukcia na 40 – 80 % náležitých hodnôt. Charakteristickým pre PH je nález izolovanej redukcie DLCO bez proporcionálnej redukcie pľúcnych objemov verifikovaných spirometricky. Ďalším krokom komplexnej diagnostiky PH je realizácia ventilačno-perfúznej scintigrafie pľúc, ktorá je najvýťažnejšou diagnostickou modalitou v detekcii chronickej tromboembolickej choroby pľúc (CTEPH) ako príčiny PH. Pre CTEPH je charakteristický nález viacerých segmentálnych, či subsegmentálnych defektov perfúzie pri zachovanej ventilácii. Ventilačno-perfúzna scintigrafia pľúc je v tejto indikácii podstatne senzitívnejšia a výťažnejšia než CT angiografia hrudníka. Dôležité miesto v algoritme diagnostických modalít, predovšetkým na určenie pokročilosti, etiológie a diferenciálnej diagnostiky PH, predstavujú labo­ra­tórne vyšetrenia, najmä vyšetrenia biomarkerov: hepatálneho poškodenia, troponínu, nátriuretických peptidov, autoprotilátkok, hemokoagulačné a sérologické vyšetrenia – HIV. Pomáhajú stratifikovať pacienta s PH a individualizovať jeho liečbu. Zlatým štandardom diagnostiky PH je invazívna pravostranná srdcová katetrizácia pomocou Swanovho-Ganzovho katétra, ktorá nielen definitívne vylúči alebo potvrdí PH, ale umožňuje presné určenie výšky pľúcnych tlakov, odlíšenie prekapilárnej a postkapilárnej zložky PH a realizáciu reaktivity pľúcneho riečiska – vazoreaktivity. Na objektivizáciu fyzickej výkonnosti pacienta s PH, na posúdenie prognózy a na hodnotenie odpovede na liečbu slúžia záťažové testy. Využíva sa jednoduchý 6-minútový test chôdze (6MWT), ktorý je bezpečný, ľahko opakovateľný a nenákladný. Prejdená vzdialenosť 460 m a viac počas 6MWT svedčí o veľmi dobrej výkonnosti a prognóze pacienta. V rámci komplexnosti diagnostiky PH nemožno opomenúť polysomnografické vyšetrenie pri podozrení na spánkové poruchy dýchania (OSAS) (1 – 4).

Manažment a liečba

V ostatnom období liečba PH prešla výraznými zmenami. Ešte pred dvomi desiatkami rokov boli terapeutické možnosti minimálne a obmedzovali sa len na režimové opatrenia a nešpecifickú liečbu. Avšak dnes máme k dispozícii viaceré farmakologické postupy, ktoré v mnohých randomizovaných klinických štúdiách potvrdili zmiernenie symptómov, zlepšenie tolerancie fyzickej záťaže a prognózy ochorenia. Predovšetkým vďaka pokroku poznania patomorfologických mechanizmov PH môžeme v súčasnosti predĺžiť život pacientov a zlepšiť im jeho kvalitu. Úspešnosť liečby PH vychádza z poznania ústredného faktoru v patogenéze PH, ktorou je endotelová dysfunkcia vedúca k progresívnemu zvyšovaniu vaskulárnej rezistencie, a to troma mechanizmami: vazokonstrikciou, remodeláciou pľúcnych artérií (hypertrofia, proliferácia a fibróza) a trombózou in situ (3, 4).

Na základe najnovších guidelines Európskej kardiologickej a Európskej respirologickej spoločnosti liečbu PH delíme na (1):

• všeobecné režimové opatrenia,
• konvenčnú nešpecifickú farmakoterapiu,
• špecifickú liečbu,
• intervenčné a chirurgické postupy.

Základné a režimové opatrenia sú určené pre všetkých pacientov s PH. Odporúča sa primerane obmedzená pravidelná fyzická záťaž podľa individuálnej tolerancie v zmysle aeróbnej aktivity nízkej intenzity, najmä chôdza. Veľká fyzická námaha môže viesť k závažným symptómom, predovšetkým k bolestiam na hrudníku a k synkope. Neodporúča sa pobyt vo vysokohorskom prostredí nad 1 500 – 2 000 m n. m. Vo vysokých nadmorských výškach je parciálny tlak kyslíka nízky, čo môže viesť k hypoxickej vazokonstrikcii a k poklesu saturácie kyslíka o 5 – 10 %. Pri cestovaní lietadlom sa vyžaduje inhalácia kyslíka s prietokom 2 l/min. Pravidelné očkovanie proti chrípke a pneumokokovej infekcii patrí k rutinnej starostlivosti o pacienta s ťažkou PH. Psychosociálna podpora je veľmi dôležitá kvôli častým depresiám a úzkosti. Gravidita u pacientok s PH je absolútne nevhodná z dôvodu vysokej maternálnej a fetálnej mortality (30 – 50 %), preto je veľmi dôležitá edukácia pacientok vo fertilnom veku, respektíve účinná antikoncepcia. V prípade estrogénovej antikoncepcie zároveň treba aj antikoagulačnú liečbu (1).

Konvenčná nešpecifická farmakoterapia predstavuje tradičnú symptomatickú liečbu kongestívneho srdcového zlyhania pravej komory. V tomto prípade sa odporúčajú kľučkové diuretiká (furosemid). Účinok chronicky podávaných inotropných látok (digoxín) je pochybný. Neoddeliteľnou súčasťou terapie pokročilej PH je antikoagulačná liečba. K nešpecifickému manažmentu PH patrí aj oxygenoterapia, respektíve dlhodobá domáca oxygenoterapia (DDOT) pri niektorých chronických pľúcnych ochoreniach.

Vďaka špecifickej liečbe PH, ktorú máme k dispozícii len niekoľko rokov, sa otvorili nové obzory a liečebná stratégia PH sa zásadne zmenila. Dokáže zasiahnuť do základných patofyziologických mechanizmov choroby – do vazokonstrikcie a obštrukčnej remodelácie. Podľa ovplyvnenia kľúčových ciest v patogenéze PH sa lieky patriace do tejto skupiny delia na endotelínovú cestu, NO cestu (cestu oxidu dusnatého) a prostacyklínovú cestu. Osobitnú kategóriu tvoria blokátory kalciových kanálov vo vysokých dávkach, ktoré sú indikované výhradne u pacientov s pozitívnym vazokonstrikčným testom pri pravostrannej katetrizácii. Týchto pacientov s idiopatickou PH je len asi 10 – 13 % a dlhodobú odpoveď na túto liečbu treba overovať kontrolnou katetrizáciou.

Endotelín je silný endogénny vazokonstrikčný a mitogénny faktor. Aktivácia endotelínového systému bola jednoznačne dokázaná u pacientov s PH, liečba selektívnymi antagonistami endotelínu (ambrisentan) a duálnymi antagonistami endotelínu (bosentan, macitentan) sa ukazuje ako veľmi potentná. Vzhľadom na určité potenciálne nežiaduce účinky (patrí k nim napríklad hepatotoxicita) vyžaduje táto forma špecifickej liečby osobitný a intenzívny dohľad.

NO, označovaný ako vysoko účinný endogénny vazodilatátor, je považovaný za kľúčovú látku na zachovanie normálnej cievnej funkcie a štruktúry. Sildenafil je selektívny inhibítor fosfodiesterázy 5 a u pacientov s PH dokáže účinne dilatovať pľúcne artérie bez nepriaznivého ovplyvnenia výmeny plynov v pľúcach. Do tejto kategórie patria aj tadalafil a vardenafil, ktorý dosiaľ nie je schválený na liečbu PH.

Prostacyklín ako metabolit kyseliny arachidónovej pôsobí v pľúcnej cirkulácii ako endogénny autoregulátor, ktorý zabezpečuje fyziologicky nízku cievnu rezistenciu. Hladiny prostacyklínov a ich syntéza sú u pacientov s PAH nízke. Okrem vazodilatačného účinku prostacyklínov sa v liečbe PH využíva aj ich antiagregačný, antiproliferatívny, antiremodelačný a pozitívne inotropný účinok. V súčasnej dobe sú dostupné tieto druhy prostanoidov: epoprostenol, treprostinil a iloprost. Epoprostenol ako najdlhšie používaný prostacyklín má krátky biologický polčas, kvôli termolabilite sa musí podávať chladený v kontinuálnej infúzii prostredníctvom centrálneho žilového prístupu. Iloprost je stabilný analóg prostacyklínu, podáva sa inhalačne, perorálne a intravenózne. Termostabilný treprostinil je možné podávať aj subkutánne (1).

K intervenčným a chirurgickým postupom v manažmente PH patrí balónková atriálna septostómia a transplantácia pľúc. Balóniková atriálna septostómia je indikovaná u pacientov s ťažkou PH so zlyhávajúcou pravou komorou. Ide o paliatívny výkon, ktorý predstavuje premostenie k transplantácii. Zlyhávajúca pravá komora si prostredníctvom predsieňového defektu vytvorí ventil, cez ktorý klesá jej plniaci tlak, a tým sa zlepší jej funkcia. Následne sa zvýši plniaci tlak ĽK, a tým aj srdcový výdaj, hoci za cenu zníženej systémovej saturácie kyslíka. Transplantácia má svoje miesto v terminálnom štádiu klinicky stabilizovaného ochorenia po vyčerpaní všetkých možností dostupnej liečby. Po transplantácii sa uvádza 5-ročné prežívanie s akceptovateľnou kvalitou života v približne 52 – 75 % prípadov a 10-ročné prežívanie v 45 – 66 % prípadov (1).

Záver

Pľúcna arteriálna hypertenzia je chronickým, progresívne prebiehajúcim a potenciálne fatálnym ochorením pľúcneho obehu, ktoré vedie k zlyhaniu pravej komory. Poznanie patofyziologických procesov a odha­lenie spúšťacích faktorov vzniku PH sa premietli nielen do najnovšej klasifikácie, ale predovšetkým do možností terapeutického ovplyvnenia jednotlivých foriem PH. V súčasnej ére dostupnej špecifickej liečby PAH sa u pacientov podarilo významne zlepšiť kvalitu života a predĺžiť ho. Moderný manažment PH a starostlivosť o pacienta s PH sú náročné procesy, ktoré vyžadujú centralizovaný a interdisciplinárny prístup širo­kej odbornej verejnosti – internistov, kardiológov, pneumológov, praktických lekárov a hematológov. Na Slovensku sa moderný manažment dospelej populácie realizuje v Národnom ústave srdcových a cievnych chorôb v Bratislave a vo Východoslovenskom ústave srdcových a cievnych chorôb v Košiciach (2).

Literatúra

1. Jansa, P., Aschermann, M. a kol.: Chronická plícní hypertenze. 2017.
2. Šimková, I.: Hypertenzia v pľúcnom riečisku. Vask.med., 2010, 2(4) : 161 – 168.
3. Goncalvesova, E., Hájková, M.: Čo je pľúcna hypertenzia. 1 – 4. edukačný list.
4. Harvé Mal. Prevalencia a diagnostika ťažkej pľúcnej hypertenzie u pacientov s chronickou obštrukčnou chorobou pľúc.Curr Opin Pulm Med/CS 2007: 4: 26 – 31.
5. Podracký, J.: Komplexná liečba a manažment pacienta v Centre pre liečbu PAH, VÚSCH, a.s. Košice. Seminár A. Leňa Humenné, a.s. 2017.