Silná menštruácia, nebezpečná ovulácia, krvácanie v menopauze. Život s von Willebrandovou chorobou prináša ženám špecifické výzvy a komplikácie, o ktorých sa nie vždy dozvedia včas. Dominika Huráková a Alexandra Vašková ponúkajú svoje skúsenosti a osvetu ženám s týmto ochorením.

Iniciatíva, s ktorou prišli tento rok na sociálnych sieťach dve mladé pacientky Dominika Huráková a Alexandra Vašková, vychádza z ich osobných skúseností a omylov, s ktorými sa počas svojho života museli popasovať. Jej cieľom je vytvoriť komunitu žien, v ktorej si budú navzájom pomáhať a diskutovať rôzne témy týkajúce sa života pacientok s vrodeným krvácavým ochorením.

„Ak by sme mali v správnom čase potrebné informácie, mnohým nepríjemnostiam sme mohli predísť – nemuseli sme mať napríklad ovulačné krvácanie do brušnej dutiny a mohli sme predísť operácii,“ vysvetľuje Dominika Huráková, pacientka s diagnózou von Willebrandova choroba.

„Chceme preto organizovať pravidelné stretnutia s odborníkmi určené nielen pre pacientky, ale aj pre matky, aby vedeli problémom svojich detí predchádzať a aby sme si navzájom vymieňali skúsenosti a rady,“ hovoria aktívne mladé ženy, ktorým diagnostikovali ochorenie už v ranom detstve.

Ženy a dievčatá s týmto ochorením majú totiž špecifické problémy, o ktorých nerady hovoria pred mužmi. Riziká sú spojené s menštruáciou, ovuláciou, tehotenstvom, šestonedelím či neskôr s menopauzou. Stretávanie sa len v kruhu žien má svoje opodstatnenie. Nie všetky ženy chcú riešiť svoje intímne problémy pred mužmi, ktorí tejto téme väčšinou nerozumejú, nevedia im dať spätnú väzbu ani poradiť.

Podať si injekciu znamená slobodu

Dominika Huráková z Námestova má tretí, najťažší stupeň ochorenia. Na nepríjemnú diagnózu prišli rodičia krátko po jej narodení. „Pri prepichovaní ušiek kvôli náušniciam mi nemohli zastaviť krvácanie. Aj v prepúšťacej správe z novorodeneckého oddelenia bolo uvedené, že po vpichu do prstu mi takisto nemohli zastaviť krvácanie, ale nikto tomu nevenoval väčšiu pozornosť a mame to ani nepovedali,“ hovorí dnes dvadsaťosemročná mladá žena.

Hoci forma ochorenia, ktorou trpí Dominika, je dedičná, v jej rodine o nej nevedeli. „Obidvaja rodičia majú ľahkú formu, bez príznakov. Aj moja mladšia sestra má najťažší, tretí stupeň a staršia zase ľahkú formu. Zistili jej to až vtedy, keď som sa narodila ja.“

Keďže Dominikini rodičia nemali žiadne príznaky, netušili, čo všetko táto diagnóza obnáša a aké problémy ich čakajú. V detstve mala ich dcérka na dennom poriadku krvácania z ďasien či z nosa. „Mama spomína, že krv z nosa sa mi spustila vždy v nedeľu o dvanástej,“ spomína.

Aj Alexandre Vaškovej z Martina určili diagnózu krátko po narodení. Mala na hlave hematóm, ktorý neustupoval. Urobili jej preto testy, na základe ktorých sa zistilo, že má von Willebrandovu chorobu typu 3, teda najťažší stupeň. Chybný gén zdedila od oboch rodičov, ktorí nemali žiadne prejavy. Aj obaja jej súrodenci sú zdraví.

„Ako dieťa som mala veľmi veľa zranení a krvácaní, pretože som nerozumela tomu, že nemôžem robiť všetko tak ako moji rovesníci. Často sme preto chodili do nemocnice, kde mi podávali injekcie – koncentráty chýbajúceho faktora VIII s obsahom von Willebrandovho faktora. Časom, aby sa náš život skvalitnil a zjednodušil, sa mama rozhodla, že sa naučí podávať do žily faktor. Moje detstvo bolo odvtedy trochu voľnejšie – mohli sme cestovať, nemuseli sme sa viazať na nemocnice a báť sa úrazov,“ spomína Alexandra.

Dominike tiež podávali injekcie pri väčšom zakrvácaní – spočiatku na hematológii v Martinskej nemocnici. Väčší komfort jej prinieslo, keď sa injekcie naučil do žily aplikovať Dominikin otec. „Slovenské hemofilické združenie (SHZ) pravidelne organizuje tábory, kde sa rodičia a deti učia aplikovať do žily chýbajúci faktor. Otec to neskôr naučil mamu a v trinástich rokoch som to zvládla aj ja. Pre istotu sme to naučili aj staršiu sestru a susedu,“ zdôveruje sa Dominika, ktorá vyšliapala cestu svojej mladšej sestre s rovnakou diagnózou. „Na mne sa rodičia všetko naučili a vďaka tomu sestra predišla väčším zakrvácaniam.“

Miesto športu angličtina

Jedným z najčastejších a najviac vyčerpávajúcich aspektov von Willebrandovej choroby sú krvácania do kĺbov a svalov. Tie môžu časom viesť k chronickej bolesti a poškodeniu kĺbov. Krv v kĺbe totiž pôsobí ako žieravina, ktorá ničí chrupavky.

Dominike prvý raz zakrvácal členok v piatich rokoch a odvtedy sa to zopakovalo niekoľkokrát. „V tom čase u nás ešte nefungovala profylaxia. Až po zakrvácaní sa pichal chýbajúci faktor a postihnuté miesto sa chladilo. Preto mám teraz pravý členok v zlom stave a časom budem musieť ísť na operáciu – artrodézu, ktorou mi poškodený a bolestivý členkový kĺb znehybnia,“ vysvetľuje nevyhnutnosť chirurgického zákroku Dominika.

Kedy si Dominika uvedomila, že je trochu iná ako jej spolužiačky a kamarátky? „Už v škôlke, do ktorej ma ani nechceli zobrať. V škole som musela čeliť rôznym obmedzeniam – nemohla som cvičiť, ani behať… Ochorenie ovplyvnilo aj môj výber školy a profesie – keďže sohttps://unilabs.agetto.com/backend/content.articles/edit/831#m mala poškodený členok, internátne bývanie pre mňa nebolo vhodné, ostala som teda pri rodičoch a študovala som gymnázium, neskôr som išla na farmáciu. „Nemám však pocit, že ochorenie mi niečo zobralo. V táboroch organizovaných Slovenským hemofilickým združením som zažila viac než iné deti a mladí ľudia. V istom veku mi bolo ľúto, že nemôžem športovať, ale pod dohľadom rodičov som si vyskúšala lyžovanie, snowboardovanie aj korčuľovanie. Otec nás viedol k plávaniu, ale keďže som nebola veľmi športovo založená, pohyb mi veľmi nechýbal ani nechýba.“

Alexandre obmedzenia – najmä pohybové, ktoré choroba priniesla – neboli veľmi po chuti. „Bola som oslobodená od telesnej výchovy, nemohla som chodiť na výlety so školou, športovať. Chcela som viac cestovať, byť samostatnejšia, a preto som sa rozhodla, že sa naučím podávať si faktor sama. Veľmi mi v tom pomohlo Slovenské hemofilické združenie, vďaka ktorému som navštevovala detské tábory. Dva týždne v roku sme sa cítili ako úplne normálne deti. Mohli sme robiť všetko – aj športovať, lebo sme boli pod dohľadom lekárov. Jedna zo súčastí tábora je možnosť naučiť sa podávať si liek. To som využila a v trinástich sa vďaka tomu môj život veľmi skvalitnil. Ihiel som sa nebála, keďže som bola na to zvyknutá odmalička, skôr som musela prekonať vlastný pud sebazáchovy a strach z toho, že musím pichnúť sama seba. A tiež trafiť sa do žily nie je úplne jednoduché. Chcelo to viac pokusov, ale nakoniec sa to podarilo,“ dodáva s úsmevom Alexandra.

„Keď sa obzriem dozadu, je mi trochu ľúto, že som si nemohla robiť nejaký šport súťažne. To sa mi vždy páčilo – pravidelné tréningy a súťaže. Závidela som sestre, ktorá hrala tenis. Ako malej mi šport nedovoľovali, maximálne plávanie. Avšak preto, že som nemohla športovať, rodičia hľadali iné vyplnenie môjho voľného času. Odmalička som chodila na jazykovú školu, kde som sa učila angličtinu. A vďaka tomu som mohla študovať politológiu aj v Amerike a v Portugalsku, cestovať a nakoniec pracovať v prostredí, kde sa komunikuje v angličtine,“ pochvaľuje si Alexandra, ktorá pracuje v medzinárodnej firme. Sama na sebe si vyskúšala, že niektoré pohybové aktivity môže zvládnuť aj s touto diagnózou. „Robím turistiku, beh a chodím aj do posilňovne. Ak viem, že ma čaká väčšia fyzická námaha, podám si pred ňou koagulačný faktor, aby sa zabránilo krvácaniu,“ vysvetľuje.

„Robím turistiku, beh a chodím aj do posilňovne. Ak viem, že ma čaká väčšia fyzická námaha, podám si pred ňou koagulačný faktor, aby sa zabránilo krvácaniu.“

Bez ohľadu na typ choroby sa vždy oplatí byť v dobrej kondícii, pretože fyzická aktivita znižuje frekvenciu krvácania, dokonca aj u ľudí s ochorením typu 3 (zdroj: www.zriedkavechoroby.sk).

Vďaka tomu, že ovládala angličtinu, SHZ ju v roku 2018 vyslalo na workshop pre mladých členov pacientskych organizácií, ktorú organizovalo Európske hemofilické konzorcium (EHC) v Amsterdame. „O rok neskôr som sa zúčastnila EHC konferencie o ženách a vrodených krvácavých ochoreniach vo Frankfurte. Spolu s MUDr. Martinom Sedminom, hematológom z Banskej Bystrice, sme prezentovali prácu SHZ v rámci ženskej agendy a moju skúsenosť ako ženskej pacientky v rámci združenia. Na tejto konferencii som si prvý raz uvedomila, že my – ženy s touto diagnózou – máme špecifické problémy a otázky. V ženskom prostredí sa pacientky viac otvoria, zdôveria, kladú otázky. A nemusia to byť len pacientky, ale aj zdravé mamičky, ktoré majú choré deti. Dobre im padne, keď počujú, že cestujem a žijem plnohodnotný život…“

Antikoncepcia zachráni život

Dospievajúcim dievčatám, ktorým diagnostikovali krvácavé ochorenie a tiež tým, u ktorých sa v rodine vyskytli choroby krvi, treba venovať osobitnú pozornosť. Ženy a dospievajúce dievčatá s von Willebrandovou chorobou môžu pociťovať silnejšie menštruačné bolesti a bolesti v polovici cyklu, počas ovulácie. Silné menštruačné krvácanie netreba podceňovať, pretože môže viesť k anémii a iným komplikáciám.

Odhaduje sa, že približne 10 % všetkých žien má silné menštruačné krvácanie. Zo žien s diagnostikovanou von Willebrandovou chorobou má silné menštruačné krvácanie až 73 % žien (zdroj: www.zriedkavechoroby.sk).

Silnú menštruáciu u žien s von Willebrandovou chorobou je možné efektívne dostať pod kontrolu. Jedným zo spôsobov je hormonálna terapia – antikoncepčné tabletky alebo vnútromaternicové hormonálne teliesko (intrauterinný systém – IUS). Hormóny obsiahnuté v antikoncepčných tabletkách zabraňujú ovulácii, tvorbe cýst vo vaječníkoch (a tým aj krvácaniu do brušnej dutiny) a potlačením rastu sliznice v maternicovej dutine zmierňujú menštruačné krvácanie.

Keď Alexandra prvýkrát dostala menštruáciu, krvácala dvadsať dní vkuse.

Keď Alexandra prvýkrát dostala menštruáciu, krvácala dvadsať dní vkuse. S pomocou gynekológa a hematológa jej nastavili liečbu – hormonálnu antikoncepciu. „Spočiatku som proti nej bojovala a aj som ju vysadila, ale problémy sa mi vrátili a pochopila som, že mi veľmi uľahčuje život,“ priznáva dvadsaťsedemročná Martinčanka.

Mnohé ženy majú zbytočné obavy súvisiace s hormonálnou terapiou. Žiaľ, kvôli stereotypom a nedostupnosti potrebných informácií sa obávajú, že užívanie antikoncepčných tabletiek môže prispieť k neplodnosti, vzniku rakoviny alebo infarktu. Niektorí rodičia tínedžeriek sa tiež obávajú, že užívanie antikoncepcie prispeje k príliš skorému začiatku sexuálneho života ich dcéry.

Aj preto sú také dôležité stretnutia, vzdelávanie dievčat a rodičov, pretože získané informácie môžu doslova zachrániť mladý život. Ak sa totiž vnútorné krvácanie do brušnej dutiny nezachytí včas, môže byť životu nebezpečné.

Ani Dominiku neobišlo v šestnástich rokoch ovulačné krvácanie do brušnej dutiny. „Vôbec sme nevedeli, ja ani rodičia, že pri tejto chorobe niečo podobné existuje – tieto informácie nám nemal kto odovzdať. Museli ma laparoskopicky operovať. Prvý raz mi odsali trištvrte litra krvi z brucha, ale vaječník mi našťastie, zachránili,“ spomína na nepríjemnú skúsenosť mladá mamička, ktorá nemohla užívať ani antikoncepciu, ktorá sa v takýchto prípadoch nasadí, aby boli ženy a dievčatá chránené pred ovulačným krvácaním a silnou menštruáciou. Antikoncepcia jej totiž abnormálne zvýšila hladinu pečeňových testov. S lekármi preto hľadali alternatívu v inej liečbe s menšou dávkou hormónov.

Ani Alexandra neužívala antikoncepciu, pretože o tomto riziku netušila. A veru, ovulačné krvácanie ju zastihlo na pomerne namáhavej túre. Podstúpila operáciu a odvtedy užíva antikoncepciu.„Som nastavená na hormonálnu antikoncepciu. Keď budem chcieť otehotnieť, budem ju musieť vysadiť a počas ovulácie si podávať do žily faktor.“

Aby nezutekal…

Von Willebrandova choroba nie je kontraindikáciou otehotnenia a úspešného donosenia dieťaťa. Rozhodnutiu stať sa matkou však musí predchádzať konzultácia s hematológom a gynekológom, aby sa prediskutovali možné hematologické problémy počas tehotenstva a pôrodu.

Ak chce žena s touto diagnózou otehotnieť, musí, samozrejme, vysadiť antikoncepciu. V tom prípade však hrozí opäť ovulačné krvácanie. Dominike v tom čase pomáhali ovulačné testy, meranie bazálnej teploty, sledovanie ovulačných hlienov, vďaka čomu vedela, kedy si má podať potrebnú dávku faktora. „Prvý raz sa mi podarilo otehotnieť pomerne rýchlo, po troch mesiacoch. Pri druhom tehotenstve to trvalo takmer dva roky,“ hovorí mamička štvorročnej dcérky Dorotky, ktorá je dnes vo štvrtom mesiaci tehotenstva.

„Prvý raz sa mi podarilo otehotnieť pomerne rýchlo, po troch mesiacoch. Pri druhom tehotenstve to trvalo takmer dva roky.“

V 36. týždni tehotenstva bola na poslednej kontrole pred pôrodom v Bratislave. Späť domov už necestovala, podľa odporúčania lekárov mala na pôrod čakať v blízkosti nemocnice, kde o jej diagnóze vedeli a mali pripravené všetko potrebné. „Netrvalo to dlho, o šesť dní som už aj rodila. Faktor mi pichli až počas tretej pôrodnej fázy, keď som začínala tlačiť. Počas pôrodu som nekrvácala, ale šestonedelie bolo zlé. Rozkrvácanie prišlo až doma, nestačil ani faktor, chodila som na aplikáciu oxytocínu na gynekológiu v Trstenej. Kvôli krvácaniu som už po štyroch týždňoch prešla na antikoncepciu, ktorá sa môže užívať pri dojčení.“

Mamička zdravej Dorotky z vlastnej skúsenosti zdôrazňuje, že v živote pacientov s krvácavým ochorením je dôležité, aby partner ochorenie toleroval a bol ochotný podstúpiť riziko, že diagnózu môžu zdediť aj potomkovia. „Keď som si v sedemnástich rokoch našla priateľa, mamina naliehala, aby som mu o svojej diagnóze povedala čo najskôr – aby nezutekal potom, keď sa do neho zamilujem…“ A hoci mal Dominikin manžel spočiatku obavy, vo vzťahu vytrval a dnes sú manželmi päť rokov.

Foto: archív Dominiky Hurákovej a Alexandry Vaškovej; Shutterstock